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肌酸激酶增高,引起升高的骨骼肌疾病原因是什么?

发布时间:2023-11-07 17:01:51

又称肌酸磷酸激酶(CPK),主要存在于骨骼肌、脑和心肌组织的细胞质和胞浆内线粒体中肌酸激酶高的危害,此外还存在于胃肠道、子宫等一些含有平滑肌的器官中,是参与人体能量代谢的酶。

CK的打字:

(1)CK-MB:主要见于心肌,2%见于骨骼肌;

(2)CK-MM:主要见于骨骼肌,少部分见于心肌;

(3)CK-BB:主要见于脑组织,也见于胃肠道、肾上腺皮质和肺。

从理论上讲,所有引起肌膜通透性变化和/或细胞损伤的因素都可导致CK渗出细胞,并引起血清CK升高,大于正常值上限的1.5倍,具有明显的临床意义。

一般CK-MB<5%,常见于骨骼肌病变; 血清CK-MB/CK ≥ 6%是心肌损伤的特异性指标; 当CK-MB/CK >25%时,应注意自身免疫性疾病和肿瘤的可能性。

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当肌源性肌

酸激酶明显升高,骨骼肌疾病升高的原因可分为原发性和继发性因素,原发病例应考虑肌炎和肌病,肌炎常见于感染和自身免疫性疾病,肌病见于先天性遗传和代谢性疾病;继发性病因包括物理、化学、生物、全身或其他全身性疾病。

肌酸激酶升高是一种异常的实验室检查结果,可见于许多疾病,不是一种独立的疾病。

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在这里,我们将仅讨论与间质性肺相关的病因,特别是CTD-ILD疾病(肌炎相关)。

自身免疫性疾病

在自身免疫性疾病中,引起肌酸激酶升高的主要疾病有皮肌炎、多发性肌炎、重叠综合征、混合性结缔组织病等,而肌酸激酶升高往往大于正常上限的10倍,甚至超过50倍。除骨骼肌受累外肌酸激酶高的危害,还可能存在其他多系统受累。这类疾病通常隐匿表现为对称性近端肌无力,伴或不伴特征性皮疹、多系统受累,自身抗体常阳性。

CK升高的病因种类繁多,病因的诊断对临床医生来说是一项具有挑战性的任务,但也有规则要遵循,可以概括为:“一次计算、两个问题、三次检查”。

1、计算:根据CK-MB/CK比值,判断升高的CK是否为骨骼肌来源;

第二个问题:询问是否有发热、肌肉疼痛、肌无力、酱油色尿等症状和家族史,是否有过度运动、外伤、吸毒、中毒等继发性原因;

三项检查:包括体格检查和辅助检查,体格检查以确定有无肌肉萎缩、强直和肥大,腱反射,以及是否有特征性皮疹等系统阳性体征。

调查肌电图

:若肌酸持续升高,间隔1个月后肌酸酶仍升高(正常值上限的1.5~3倍),建议进行肌电图检查。

肌肉活检:肌酶持续升高,肌酸激酶正常上限的 3 倍,每隔 1 个月重复一次>肌电图提示肌源性病变。

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肌酸激酶抬高诊疗流程图

肌酸激酶升高的鉴别诊断

1.心肌疾病

这些包括心肌梗死、心肌炎或中毒性心肌病、除颤后、冠状动脉造影后、心脏按摩后和慢性心房颤动。

2.骨骼肌疾病

这些包括以肌肉萎缩症、肌炎或中毒性肌病、肌肉损伤、肌内注射、横纹肌溶解症(低钾血症、低磷血症、酒精中毒、高温)、全身性癫痫、惊厥性癫痫发作后、手术后等为代表的神经肌病。

3.中枢神经系统疾病(CK-BB升高)。

这些包括蛛网膜下腔出血、颅后创伤、脑瘫、癫痫发作、脑膜炎和脑炎。

4.其他疾病

这些包括休克、粘液水肿、肺栓塞、放射治疗、恶性肿瘤(如肺、肠、胆囊、前列腺等)。其中,神经肌病包括肌肉萎缩症、先天性肌病、代谢性肌病、

内分泌肌病、离子通道病等肌病,此外还有风湿病领域的炎症性肌病。炎性肌病分为多发性肌炎(PM,在儿童中相对罕见)、皮肌炎(DM,以束周围萎缩为特征)和包涵体肌炎(IBM)。多发性肌炎

/皮肌炎是一种炎性肌病,其特征是四肢近端肌肉受累。除骨骼肌外,还可能出现全身症状,如疲劳、发热和体重减轻,以及与风湿病相关的症状,如关节痛、间质性肺炎和雷诺现象。特别是皮肌炎患者,眼眶周围、颈后部、指关节周围可能有特定的皮疹,对诊断很有帮助,临床医生在体格检查时不应忽视。了解皮肌炎

相关知识,关注公众号前一篇文章:“皮肌炎合并间质性肺炎妖---抗MDA-5抗体阳性”。

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结果:患者诊断为肌无力,合并肌炎抗体谱,其本质是多发性肌炎,CK升高本质上是由骨骼肌溶解引起的肌炎和CK-MM释放到血液中引起的。

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总体而言,肌酸激酶升高可见于多种临床疾病,需要根据患者的症状表现进行全面评估。当患者的肌酸激酶升高时,您仍然需要注意!

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